কেন হিমোফিলিয়া একটি রাজকীয় রোগ

2024 লেখক: Seth Attwood | [email protected]. সর্বশেষ পরিবর্তিত: 2023-12-16 15:59

এই রোগটি সর্বদা বাহকদের রাজপরিবারের অন্তর্গত হওয়ার একটি চিহ্ন হিসাবে বিবেচিত হয়েছে, বা এমনকি রাজকীয় ব্যক্তিদের বিশেষাধিকারের (খুব সন্দেহজনক, গাউটের মতো) সাথে সমতুল্য। প্রকৃতপক্ষে, এটি এমন নয়: সাধারণ মানুষও হিমোফিলিয়া থেকে অনাক্রম্য নয়, এটা অসম্ভব যে কেউ ঐতিহাসিক গ্রন্থে তথ্য প্রবেশ করবে যে একজন কৃষক "তরল রক্ত" খেয়ে মারা গেছে।

ওয়েল, এটি বংশধরদের জন্য আকর্ষণীয় নয় - সম্ভবত শুধুমাত্র ডাক্তারদের জন্য।

হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তির জীবন বেঁচে থাকার পরীক্ষার একটি ধ্রুবক সিরিজ। একজন সুস্থ ব্যক্তির কাছে এটি একটি সাধারণ তুচ্ছ জিনিসের মতো মনে হবে (রাতের খাবারের জন্য পেঁয়াজ কাটার সময় তারা একটি আঙুল কেটেছিল, বাইক থেকে পড়েছিল এবং তাদের হাঁটু অ্যাসফল্টের উপর রেখেছিল, একটি দাঁত অপসারণ করেছিল বা উচ্চ রক্তচাপ থেকে নাক দিয়ে রক্ত পড়া) সমস্যায় পরিণত হতে পারে। একটি হিমোফিলিয়াকস না, এই ধরনের আঘাতের সাথে, একজন ব্যক্তি রক্তপাত থেকে মারা যাবে না - এটি সম্ভবত হিমোফিলিয়ার পরিণতি সম্পর্কে সবচেয়ে সাধারণ ভুল ধারণা, তবে রক্ত বন্ধ করা খুব কঠিন। অভ্যন্তরীণ রক্তপাত একটি অনেক বড় সমস্যা হয়ে ওঠে, যা এমনকি স্বতঃস্ফূর্তভাবে ঘটতে পারে, কোনো বাহ্যিক প্রভাব ছাড়াই। এখানে আমাদের ইতিমধ্যেই বিশেষ ওষুধের অবলম্বন করতে হবে এবং জরুরী চিকিৎসা হস্তক্ষেপ প্রয়োজন।

রাজকীয় রোগ

রোগের কারণ একটি জন্মগত জিন, যা বেশিরভাগ মহিলাদের দ্বারা বাহিত হয়। মেয়েটি তার মায়ের কাছ থেকে এই জিনটি নেয়, এবং তারপরে এটি তার ছেলের কাছে প্রেরণ করে, যে পরে হিমোফিলিয়ায় অসুস্থ হবে, বা তার মেয়ের কাছে, যে এই জিনের বাহকও হয়ে উঠবে।

"তরল রক্ত" এর প্রথম উল্লেখ তালমুদে পাওয়া যায়। প্রাচীনকালে, একজন বৃদ্ধ ইহুদি সেখানে একটি নিয়ম চালু করেছিলেন যে অপারেশনের ফলে রক্তক্ষরণের কারণে তার দুই বড় ভাই মারা গেলে ছেলের খৎনা করা হবে না। নিষ্ঠুর, আমার মতে, কিন্তু অন্যভাবে সেই সময়ে এই রোগটি সঠিকভাবে নির্ণয় করা খুব কমই সম্ভব ছিল। XII শতাব্দীর কাছাকাছি, আরব দেশগুলির একজন চিকিত্সক তার চিকিৎসা ডায়েরিতে উল্লেখ করেছেন যে তিনি একটি পুরো পরিবারের মুখোমুখি হয়েছেন যেখানে পুরুষরা প্রায়শই ছোট ক্ষতের কারণে রক্তপাতের কারণে মারা যায়। এবং শুধুমাত্র 19 শতকে, আমেরিকার একজন ডাক্তার, জন অটো, সঠিকভাবে প্রতিষ্ঠিত: ক্রমাগত রক্তপাত, এমনকি ছোট স্ক্র্যাচ থেকেও, একটি রোগ, উপরন্তু, একটি বংশগত রোগ যা প্রধানত পুরুষদের প্রভাবিত করে। সেই সময়ে, "দুষ্ট চক্রে" মহিলাদের অংশগ্রহণ সম্পর্কে কিছুই জানা যায়নি। এবং নামটি ভিন্ন ছিল - অটো তাকে "রক্তপাতের একটি প্রবণতা" বলে অভিহিত করেছিলেন এবং পরে সুইজারল্যান্ডের বিজ্ঞানীরা তাকে আধুনিক চোখের কাছে পরিচিত একটি নাম দিয়েছেন: হিমোফিলিয়া।

এটির অন্যান্য নামও রয়েছে যেমন "ভিক্টোরিয়ান রোগ" বা "রাজকীয় রোগ"। তারা সুযোগ দ্বারা উত্থিত হয়নি: মারাত্মক জিনের সবচেয়ে বিখ্যাত বাহক ছিলেন রানী ভিক্টোরিয়া।

মহিলা, সম্ভবত, তার পরিবারের প্রথম বাহক ছিলেন এবং জিনটি তার শরীরে বিকশিত হয়েছিল, যেহেতু ভিক্টোরিয়ার পিতামাতার পরিবারে এই রোগটি পাওয়া যায়নি। কিন্তু এর পরে - অনেক। হিমোফিলিয়াও ছড়িয়ে পড়ে কারণ রাজকীয় পরিবারগুলিতে ঘনিষ্ঠ আত্মীয়দের মধ্যে বিবাহ সম্পন্ন করা হত: এটি জিনের প্রকাশ বৃদ্ধিতেও অবদান রাখে। ভিক্টোরিয়ার নিজের একটি অসুস্থ ছেলে লিওপোল্ড ছিল এবং তার মেয়েরা বাহক হয়ে ওঠে এবং তাদের বংশধরদের কাছে হিমোফিলিক মহামারী ছড়িয়ে দেয়, যারা ফলস্বরূপ, এটি ইউরোপের প্রায় সমস্ত রাজকীয় পরিবারে ছড়িয়ে দেয়। লিওপল্ড এই রোগ নিয়ে জন্মগ্রহণ করেছিলেন এই সত্যটি, চার্চের মন্ত্রীরা অবিলম্বে রাণী মায়ের গুরুতর পাপের প্রতিশোধ হিসাবে বিবেচিত হয়েছিল: তিনি একটি চুক্তি ভঙ্গ করেছিলেন - "অসুস্থ অবস্থায় সন্তানের জন্ম দেওয়ার জন্য", এবং যখন লিওপল্ড জন্মগ্রহণ করেছিলেন।, চিকিত্সকরা প্রথমে চেতনানাশক হিসাবে ক্লোরোফর্ম ব্যবহার করেছিলেন … যাইহোক, যদি আপনি অসুস্থতা বিবেচনায় না নেন, যুবকটির খুব অনুসন্ধিৎসু মন ছিল এবং নতুন জ্ঞানের প্রতি আকৃষ্ট হয়েছিল। তিনি সহজেই অক্সফোর্ড থেকে স্নাতক হন এবং রানীর ব্যক্তিগত সচিব হিসাবে তার মায়ের সেবায় প্রবেশ করেন।সমসাময়িকরা যুক্তি দিয়েছিলেন যে লিওপোল্ড প্রায়শই ভিক্টোরিয়াকে রাষ্ট্রীয় বিষয় পরিচালনায় সহায়তা করেছিলেন, যা থেকে এই সিদ্ধান্তে আসা যায় যে শিক্ষা "টিক" এর জন্য নয়, ভবিষ্যতের জন্য গিয়েছিল। রাজকুমার এমনকি বিয়ে করতে পেরেছিলেন, নেদারল্যান্ডসের রানীর বোন এলেনাকে তার স্ত্রী হিসাবে বেছে নিয়েছিলেন, নবদম্পতি দুটি সন্তানের জন্ম দিতে পেরেছিলেন (যারা একটি মারাত্মক অসুস্থতায়ও ভুগছিলেন)। এবং তারপর রাজপুত্র ব্যর্থভাবে হোঁচট খায় এবং সেরিব্রাল হেমারেজের কারণে মারা যায়।

যদিও মানুষ প্রাথমিক পর্যায়ে হিমোফিলিয়া চিনতে শিখেছিল, কেউ জানত না কিভাবে এর চিকিৎসা বা প্রতিরোধ করা যায়, এমনকি কিভাবে রোগীদের জীবন সহজ করা যায়। তবে তারা যথাসাধ্য চেষ্টা করেছিল, বিশেষ করে যারা তাদের বংশধরদের আয়ুষ্কালের যত্ন নেওয়ার সুযোগ পেয়েছিল। সুতরাং, স্পেনে, তারা সিংহাসনে দু'জন অসুস্থ উত্তরাধিকারীকে দুর্ঘটনাজনিত ঘর্ষণ এবং স্ক্র্যাচ থেকে একটি খুব অদ্ভুত উপায়ে রক্ষা করার চেষ্টা করেছিল: পার্কে হাঁটার সময় এবং "অক্সিজেন ককটেল" নেওয়ার সময়, ছেলেরা একটি তুলোর উপর এক ধরণের স্পেসসুট পরেছিল। বেস, এবং পার্কের প্রতিটি শাখা অনুভূত একটি পুরু স্তর আবৃত ছিল, যাতে শিশুদের, ঈশ্বর নিষেধ, আঁচড় না পেতে.

রোমানভ এবং হিমোফিলিয়া

যখন আমি বলি যে এই রোগটি ইউরোপের সমস্ত রাজপরিবারে ছড়িয়ে পড়েছে, তখন আমি আমার হৃদয় বিন্দুমাত্র বাঁকা করিনি। সেই সময়ে, হিমোফিলিয়াকে একটি মারাত্মক রোগ হিসাবে বিবেচনা করা যেতে পারে (এবং এমনকি এখন রোগের ধরণের উপর নির্ভর করে ঝুঁকির গ্রুপ রয়েছে - এ, বি বা সি), এবং ভিক্টোরিয়ার বংশধরদের ধন্যবাদ, তিনি রাশিয়ান সাম্রাজ্যে এসেছিলেন। দ্বিতীয় নিকোলাসের একমাত্র পুত্র আলেক্সি এই রোগে ভুগছিলেন। আলেকজান্দ্রা ফিওডোরোভনা, ভিক্টোরিয়ার নাতনি হওয়ার কারণে, উত্তরাধিকারসূত্রে দুর্ভাগ্যজনক জিনটি পেয়েছিলেন এবং এটি তার ছেলেকে দিয়েছিলেন।

রাজকুমারের বয়স তখনও দুই মাস হয়নি যখন তার প্রথম রক্তপাত হয়েছিল এবং সেই মুহুর্ত থেকে রোগটি আক্রমণ করতে শুরু করে। প্রতিটি স্ক্র্যাচ, প্রতিটি ক্ষত এই সত্যের দিকে পরিচালিত করে যে আদালতের ডাক্তাররা রক্তকে "সিল" করার প্রচেষ্টায় ছিটকে পড়েন। সকালে, ছেলেটি প্রায়শই তার মায়ের কাছে অভিযোগ করত যে সে তার বাহু বা পা অনুভব করতে পারে না এবং আরও প্রায়শই জয়েন্টগুলোতে রক্তক্ষরণের কারণে তীব্র ব্যথায় তাকে যন্ত্রণা দেওয়া হয়েছিল।

কেউ এমনও বলতে পারেন যে সেই সময়ে রাশিয়ান রাজনীতিতে হিমোফিলিয়ার একটি পরোক্ষ প্রভাব ছিল: সাম্রাজ্য পরিবারের সদস্যদের বাদ দিয়ে, শুধুমাত্র গ্রিগরি রাসপুটিন দিনের যে কোনও সময় রাজপুত্রের কাছে যেতে পারেন, যিনি কোনওভাবে সারেভিচের রক্তপাত বন্ধ করতে পেরেছিলেন। আলেক্সি কিছু বোধগম্য উপায়ে। স্বাভাবিকভাবেই, এটি এই সত্যের দিকে পরিচালিত করেছিল যে নিকোলাস II এবং তার স্ত্রী উভয়েই সাইবেরিয়ানকে অসীমভাবে বিশ্বাস করেছিলেন এবং জীবনের এক বা অন্য ক্ষেত্রের বিষয়ে তাঁর কথা শুনেছিলেন।

অসুস্থতার গুজব

অবশ্যই, রাজারা শিশুদের জন্য তাদের উদ্বেগকে অতিরঞ্জিত করেছিল - পার্কগুলিকে অনুভূতে মোড়ানো অর্থহীন ছিল, কারণ একটি ছোট আঁচড় শিশুদের ক্ষতি করবে না। অন্যদিকে, এই জাতীয় যত্নের পর্যাপ্ত মূল্যায়ন করা কঠিন, কারণ সিংহাসনের উত্তরাধিকারীর জীবন ঝুঁকির মধ্যে ছিল, যিনি আরও, একটি ছোট, প্রতিরক্ষাহীন শিশু ছিলেন, অন্য সমস্ত শিশুদের মতো যারা দৌড়াতে পছন্দ করত। এবং কৌতুক খেলা.

যে কোনও বড় কাটা, কোনও শক্তিশালী ঘা মারাত্মক হতে পারে। এই কারণেই হিমোফিলিয়া রোগীদের ক্ষেত্রে অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ নিষিদ্ধ: একটি স্ক্যাল্পেল দিয়ে একটি ছেদ মারাত্মক হতে পারে। অবশ্যই, ব্যতিক্রম আছে: জরুরী ক্ষেত্রে এবং রক্ত জমাট বাঁধা বাড়ায় ওষুধের সাথে অভাবীদের সম্পূর্ণ বিধানের সাথে, অপারেশন করা যেতে পারে।

হ্যাঁ, মূলত এটি একটি "পুরুষ" রোগ, এবং শক্তিশালী লিঙ্গ এটিতে ভোগে। কিন্তু মেডিকেল আর্কাইভে 60 টি কেস হিস্টোরি রয়েছে যে মহিলারা রক্তক্ষরণে ভুগছিলেন এবং শুধুমাত্র জিনের বাহক ছিলেন না। হ্যাঁ, হিমোফিলিয়া মা থেকে সন্তানের কাছে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়, তবে কখনও কখনও (রাণী ভিক্টোরিয়ার ক্ষেত্রে যেমন) এই জিনটি একটি সুস্থ প্রাপ্তবয়স্ক জীবের মধ্যে নিজে থেকেই পরিবর্তিত হয়। এই ধরনের ক্ষেত্রে প্রায় 30% হয়। অ-বংশগত রোগের সঠিক কারণগুলি খুঁজে বের করা সম্ভব হয়নি: এমন পরামর্শ রয়েছে যে কিছু ক্ষেত্রে এটি অনকোলজির জন্য নির্ধারিত ওষুধ খাওয়ার দ্বারা বা গর্ভাবস্থার শেষের দিকে গুরুতর জটিলতার সাথে এগিয়ে যাওয়ার দ্বারা প্ররোচিত হয়েছিল।

আজ, হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত 400 হাজার মানুষ বিশ্বে বাস করে, তাদের মধ্যে 15 হাজার রাশিয়ায়। বিশ্ব তাদের দৃষ্টি আকর্ষণ করার চেষ্টা করছে, এবং উদাসীন নয়: 17 এপ্রিল, 1989 সাল থেকে, বিশ্ব হিমোফিলিয়া দিবস ক্যালেন্ডারে উপস্থিত হয়েছে। যেমনটি কয়েক শতাব্দী আগে ছিল, এই রোগটি এখনও নিরাময়যোগ্য, তবে আধুনিক ডাক্তারদের কাছে শারীরিক থেরাপির মাধ্যমে রোগের গতিপথ নিয়ন্ত্রণ করে এবং সময়কাল হ্রাস করতে সহায়তা করে "তরল রক্ত" সহ একজন ব্যক্তির জীবন বাঁচানোর আরও ভাল সুযোগ রয়েছে। জমাট ফ্যাক্টর ইনজেকশন দিয়ে রক্তপাতের ফ্রিকোয়েন্সি। এই পদার্থগুলি, যা এর জমাট বাঁধা নিশ্চিত করে, দান করা রক্ত থেকে বের করা হয়। একসাথে পদ্ধতি এবং চিকিৎসা তত্ত্বাবধানের সাথে, তারা হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত একজন ব্যক্তিকে সুস্থ ব্যক্তির মতো একই দীর্ঘ জীবন প্রদান করতে পারে।

নিরাময়ের সন্ধান একদিনের জন্যও থামে না। জিন থেরাপির উপর বড় আশা রয়েছে, যার মধ্যে মানুষের সোমাটিক কোষের জেনেটিক যন্ত্রপাতিতে পরিবর্তন করা হয়েছে: এটি কীভাবে আমাদের জীবকে প্রভাবিত করবে তা এখনও জানা যায়নি, তবে জিনতত্ত্ববিদরা হিমোফিলিয়া থেকে কয়েকটি ইঁদুর নিরাময় করতে পেরেছেন। 8 মাস অবিচ্ছিন্ন ফলোআপের জন্য, কোন পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া সনাক্ত করা যায়নি। আমি চাই ছলনাময় রোগটি বরং মানুষকে একা ছেড়ে দেয় এবং মানুষের শরীরে নয়, ইতিহাসের ধূলিময় পাতায় তার স্থান খুঁজে পায়।